Apakah Scleroderma Itu?

SCLERODERMA

(sclero; keras, derma; kulit)

Scleroderma (Sklerosis Sistemik) adalah penyakit jaringan ikat kronis, umumnya digolongkan sebagai salah satu penyakit reumatik autoimun. Autoimun adalah keadaan dimana sistem kekebalan tubuh terlalu aktif secara tidak wajar, sehingga kekebalan tubuh yang seharusnya melindungi diri dari bakteri, virus, dan serangan asing lainnya, justru menyerang dan menyebabkan kerusakan pada organ-organ sehat yang ada didalam tubuh.

Scleroderma bukan penyakit menular, tidak menyebabkan infeksi, tidak bersifat kanker atau ganas, dan biasanya bukan karena keturunan.

Siapa saja yang dapat terkena Scleroderma?

Secara statistik, wanita yang menderita Scleroderma lebih banyak dibanding pria, dengan perbandingan 9:1. Scleroderma dapat ditemukan pada setiap kelompok usia, dari bayi sampai orang tua, namun paling sering pada usia 25-55 tahun.

Faktor jenis kelamin, ras dan latar belakang etnis, dapat mempengaruhi resiko Scleroderma, namun penyebabnya kurang jelas. Meskipun Scleroderma tidak diwariskan/diturunkan secara langsung, namun beberapa ilmuwan merasa sedikit ada kecenderungan untuk terkena pada keluarga yang mempunyai riwayat penyakit reumatik.

Penyebab Scleroderma

Penyebab pasti Scleroderma masih belum diketahui, para ilmuwan dan peneliti medis di berbagai bidang bekerja keras untuk menemukannya. Namun, ada tiga hal yang ditemukan pada Scleroderma, yaitu:

  1. Proses autoimun
  2. Kelebihan produksi kolagen
  3. Kerusakan pembuluh darah

Kolagen adalah protein utama dari jaringan ikat tubuh, sebuah jaringan yang mengikat sel-sel menjadi satu. Kolagen ditemukan pada kulit, persendian, tendon dan bagian-bagian dari organ internal. Kolagen terdiri dari serat kecil, terjalin seperti benang untuk membentuk sepotong kain. Ketika produksi kolagen berlebihan, terjadi penebalan dan pengerasan daerah yang terkena yang pada akhirnya akan mengganggu fungsi normal dari bagian-bagian tubuh tersebut.

Ada beberapa teori tentang bagaimana produksi kolagen menjadi berlebihan:

  • Teori autoimun menunjukkan bahwa sistem kekebalan tubuh berperan penting. Biasanya, sistem kekebalan tubuh menghasilkan sinyal kimia dalam darah yang disebut sitokin, yang mengkoordinasikan pertahanan tubuh terhadap bakteri, virus, dan serangan asing lainnya. Selain itu, sitokin membantu memperbaiki luka dengan merangsang produksi kolagen untuk menutup bekas luka. Terdapat beberapa teori di mana sistem kekebalan terlalu aktif secara tidak wajar, yang menyebabkan jumlah sitokin yang diproduksi menjadi berlebihan. Sitokin ini menyebabkan kerusakan pada jaringan-jaringan tubuh yang sehat dan juga dapat merangsang kelebihan produksi kolagen.
  • Teori vaskuler berhubungan dengan pembuluh darah. Kerusakan pada pembuluh darah, khususnya yang kecil, adalah ciri khas dalam Scleroderma. Kerusakan pada pembuluh darah menyebabkan pembuluh darah mengkerut, menjadi kaku dan bereaksi berlebihan terhadap dingin atau stres. Reaksi-reaksi ini dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada pembuluh darah itu sendiri dan organ-organ tubuh, yang disuplai oleh pembuluh darah tersebut. Ada juga kemungkinan adanya hubungan antara kelebihan produksi kolagen dan pembuluh darah yang rusak. Pembuluh darah yang rusak dapat memungkinkan meningkatan kebocoran sitokin ke jaringan sekitarnya yang pada akhirnya dapat merangsang produksi kolagen yang berlebihan.

Jenis-jenis Scleroderma

Ada dua klasifikasi Scleroderma, yaitu Localised Scleroderma (Morphea) dan Scleroderma Systemic (Limited dan Diffuse). Scleroderma dapat muncul dengan berbagai gejala berdasarkan pembagian tersebut.

  • Localised Scleroderma (Morphea)

Pada Scleroderma jenis ini kulit tubuh mengalami penebalan, terlihat mengkilap, licin seperti lilin dan berwarna kemerahan atau kecoklatan. Perubahan ini biasanya hanya ditemukan di beberapa bagian tubuh, dan jarang menyebar di tempat lain. Penebalan-penebalan ini bisa membesar atau mengecil, dan sering menghilang secara spontan. Morphea biasanya muncul pada rentan usia antara 20-50 tahun, tetapi juga dapat menyerang anak-anak. Orang dengan Morphea tidak memiliki gejala Raynaud dan ogan interbalnya sangat jarang ada yang terkena. Orang dengan Morphea jarang menjadi Scleroderma Sistemik.

  • Linear Morphea

adalah bentuk Scleroderma Lokal yang gejalanya dimulai dari kulit, kulit seperti mengandung lilin pada lengan, kaki atau pada dahi. Kadang-kadang berbentuk seperti lipatan panjang di kepala atau leher, disebut sebagai “en coup de sabre” karena kemiripannya dengan sayatan atau luka karena pedang. Scleroderma Linier cenderung melibatkan lapisan kulit yang lebih dalam dan kadang-kadang membatasi pergerakan sendi yang terletak di bawah kulit yang terkena. Scleroderma Linier biasanya berkembang pada masa kecil. Pada anak-anak, dan dapat berpengaruh pada pertumbuhan anggota tubuh yang terkena.

  • Scleroderma Sistemik (Systemic Sclerosis)

Perubahan yang terjadi pada Scleroderma Sistemik dapat mempengaruhi jaringan ikat di seluruh bagian tubuh. Scleroderma Sistemik dapat menyerang kulit, pembuluh darah, otot, persendian, kerongkongan, saluran pencernaan (lambung dan usus), paru-paru, ginjal, jantung dan organ internal lainnya. Jaringan yang terkena menjadi keras dan berserat, menyebabkan fungsi dari organ-organ tersebut menjadi menurun. Ada dua pola utama yang diketahui dapat menyebabkan, membatasi atau menambah parah penyakit. Berdasarkan luas kulit yang terkena, penyakit ini dibagi menjadi dua kelompok. Secara umum, kulit yang terkena pada Scleroderma dimulai pada jari-jari tangan dan menyebar ke lengan. Sangat umum terjadi penebalan kulit wajah dan kaki.

  1. Scleroderma Terbatas (Limited Scleroderma)

Limited Scleroderma biasanya menyebabkan Fenomena Raynaud and pengerasan kulit pada tangan. Terjadi perubahan pada kulit wajah, kulit di lengan bawah dan tungkai bawah.

Limited Scleroderma. mempengaruhi organ internal lainnya, seperti masalah pada kerongkongan, namun penting untuk menyadari bahwa keterlibatan organ internal biasanya sangat ringan dan kemungkinan terjadi hanya setelah sakit selama bertahun-tahun. Prospek Limited Scleroderma. umumnya sangat baik. Sekitar 70% orang dengan Scleroderma Sistemik mempunyai Limited Scleroderma, sedangkan 30% selebihnya lebih parah dengan tipe Menyebar (Diffuse).

CREST adalah nama lain yang digunakan untuk menggambarkan subkelompok orang dengan Scleroderma. CREST adalah singkatan untuk kombinasi klinis Calcinosis, fenomena Raynaud, masalah-masalah dengan Esofagus, Sclerodactyly (jari-jari kaku) dan Telangiectasia (pembuluh darah kecil merah melebar pada kulit wajah atau tangan). Kebanyakan pasien CREST mempunyai Scleroderma Terbatas.

2. Scleroderma Menyebar (Diffuse Scleroderma)

Diffuse Scleroderma mempengaruhi kulit tidak hanya pada tangan dan lengan, tetapi juga kulit seluruh badan. Diffuse Scleroderma berpotensi mempengaruhi organ dan jaringan tubuh yang lain. Jenis Scleroderma ini sering memerlukan perawatan lebih intensif dan beberapa pasien karena tipe ini memiliki gangguan yang serius.

Diffuse Scleroderma umumnya memiliki gejala awal cukup cepat, penebalan kulit terjadi dalam beberapa bulan. Namun, penebalan kulit dapat kembali setelah beberapa tahun dengan sedikit kerusakan organ dalam jangka panjang.

Seberapa Seriuskah Scleroderma?

Setiap penyakit kronis merupakan penyakit yang serius. Gejala Scleroderma sangat bervariasi tiap individu. Efek Scleroderma dapat berkisar dari sangat ringan sampai mengancam kehidupan. Beratnya penyakit tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena dan sejauh mana bagian tubuh tersebut terpengaruh. Pada beberapa kasus, Scleroderma menyerang kulit dalam beberapa tahun, kemudian menyebar ke organ internal. Diagnosis yang cepat, tepat, dan pengobatan oleh dokter spesialis yang tepat akan meminimalkan gejala-gejala Scleroderma dan mengurangi kerusakan yang irreversible/tidak bisa disembuhkan.

Diagnosa Scleroderma

Mendiagnosa Scleroderma bisa sangat sulit, terutama pada tahap awal. Banyak gejala yang termasuk umum, atau mungkin tumpang tindih dengan penyakit autoimun lain (overlaps), seperti tumpang tindih dengan Rheumatoid Artritis (RA), Sjogren Syndrome (SS), Psoriasis, atau Lupus (SLE).

Scleroderma terlihat dari gejala yang lebih terlihat mata. Tidak ada tes tunggal yang dapat membuktikan keberadaannya. Diagnosis biasanya dibuat oleh dokter Anda melalui kombinasi berikut: sejarah medis, termasuk gejala masa lalu dan sekarang, pemeriksaan fisik secara menyeluruh, dan hasil dari berbagai tes-tes laboratorium dan studi lainnya. Dalam membuat diagnosis, sangat penting untuk tidak hanya mengkonfirmasi adanya Scleroderma, tetapi juga menentukan luas dan tingkat keparahan, terutama yang berkaitan dengan keterlibatan organ internal.

Limited dan Diffuse Scleroderma kadang-kadang dapat dibedakan oleh adanya antibodi yang berbeda, yang disebut Anti-nuclear Antibody (ANA) dalam darah. Misalnya, anti-SCL-70 lebih sering dikaitkan dengan Diffuse Scleroderma, sementara anti-sentromer biasanya terjadi dalam Limited Scleroderma.